Склеродермия

Стоимость консультации
от 2 000 руб.*
* Итоговая цена зависит от тяжести заболевания, от рекомендуемой врачом терапии и может включать комбинированные методы лечения. Ознакомиться с прайсом

Получить консультацию

Оставьте заявку и наш специалист перезвонит Вам в течение 15 минут
Нажимая на кнопку "Отправить", Вы даете согласие на обработку персональных данных

Склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся склерозом (уплотнением) соединительной ткани. В основе болезни лежит избыточное образование коллагена, что приводит к утолщению и уплотнению кожи и внутренних органов. Системной склеродермии свойственно поражение не только кожи, но и внутренних органов, включая легкие, сердце и почки. Это заболевание чаще всего встречается у женщины в возрасте от 30 до 50 лет, но может проявляться и у других возрастных групп.

Поскольку склеродермия является редким заболеванием, специалисты клиники обращают внимание на необходимость раннего выявления и комплексного подхода к терапии. При появлении первых симптомов следует обратиться к врачу для проведения необходимых обследования и постановки точного диагноза. Современные методы диагностика и лечение позволяют улучшить качество жизни и прогноз для больных склеродермией.

Наши специалисты

Абдрахманова Розалина Айдаровна
Врач-дерматовенеролог
Опыт работы 7 лет
Петров Сергей Владиславович
врач-дерматовенеролог
Опыт работы 23 года
Лёвушкина Анна Евгеньевна
Врач-дерматовенеролог
Опыт работы 10 лет
Гимадеева Элиза Миннеяровна
Врач-дерматовенеролог
Опыт работы 7 лет
Евдокимова Наиля Рустемовна
Врач-дерматовенеролог, косметолог
Опыт работы 4 года

Особенности склеродермии

Склеродермия обладает рядом особенностей, отличающих её от других аутоиммунных заболеваний.

Основные особенности:

  1. Формы заболевания. Существует несколько форм склеродермии, включая локализованную и системную. Локализованная форма ограничивается поражением кожи и подлежащих тканей, в то время как системной склеродермии свойственно поражение внутренних органов и систем.
  2. Синдром Рейно. Склеродермия часто ассоциируется с синдромом Рейно. Это сосудистая патология, характеризующаяся спазмом сосудов и изменением цвета кожи на руках и ногах при воздействии холода или стресса.
  3. Полиморфизм клинических проявлений. Симптомы могут значительно варьироваться от одного случая к другому.
  4. Прогрессирование заболевания. Как и симптомы, прогрессирование заболевания очень индивидуально. У разных людей оно может идти как очень медленно, так и быстро.

Причины появления склеродермии

Склеродермия является сложным заболеванием, и точные причины ее возникновения до сих пор остаются не до конца изученными. Тем не менее, современная медицина выделяет несколько факторов, которые могут способствовать развитию этого заболевания:

    1. Генетическая предрасположенность. Исследования показывают, что у людей с семейной историей аутоиммунных заболеваний риск развития склеродермии выше. Также определенные генетические маркеры могут повышать восприимчивость к этому заболеванию.

  • Иммунные нарушения. Нарушения в работе иммунной системы играют ключевую роль в развитии склеродермии. Организм начинает атаковать собственную соединительную ткань, что приводит к её склерозу.
  • Внешние факторы. Некоторые исследования указывают на влияние окружающей среды и токсинов на развитие склеродермии. Экспозиция к таким веществам, как кремний, органические растворители, может повышать риск заболевания.

  1. Гормональные факторы. Заболевание чаще встречается у женщины, что может указывать на роль гормонов в его развитии.
  2. Инфекции. Некоторые вирусные и бактериальные инфекции рассматриваются как потенциальные триггеры для склеродермии. Инфекции могут запускать аутоиммунный процесс, который приводит к развитию заболевания.

Важно отметить, что наличие одного или нескольких из этих факторов не обязательно приводит к развитию склеродермии. Это заболевание является результатом сложного взаимодействия генетических, иммунологических и внешних факторов.

Классификации заболевания

Современная классификация системной склеродермии подразделяет заболевание на три основные формы, каждая из которых имеет свои клинические особенности и прогноз:

  • Очаговая системная склеродермия (CREST-синдром).

CREST-синдром включает в себя следующие компоненты: кальциноз кожи, синдром Рейно, пищеводная дискинезия, склеродактилия и телеангиэктазии. Этот тип характеризуется медленной прогрессией и часто осложняется легочной гипертензией.

  • Генерализованная системная склеродермия (с диффузным поражением кожи).

При данной форме, у больных наблюдается синдром Рейно и осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Этот вид склеродермии развивается быстро и сопровождается серьезными системными осложнениями.

  • Системная склеродермия без поражения кожи. При этой форме у больных имеются антитела, связанные с системной склеродермией, и висцеральные проявления заболевания, но поражение кожи отсутствует. Данная форма остается сложной для диагностики.

Современные методы обследования и диагностики играют ключевую роль в правильном определении формы заболевания и разработке эффективного плана лечения.

Симптомы склеродермии

Склеродермия — это сложное заболевание, которое проявляется множеством симптомов, варьирующихся в зависимости от формы и стадии болезни. Симптоматика может включать поражение кожи, внутренних органов и сосудов. Рассмотрим основные симптомы, характерные для различных форм склеродермии.

Кожные проявления

    1. Фиброз кожи. Начальные изменения могут включать отечность и покраснение, которые со временем переходят в утолщение и уплотнение кожи. Этот процесс может затрагивать различные участки тела, включая лицо, руки и ноги.
    2. Изменение цвета кожи. Кожа может приобретать блестящий, гладкий вид с изменением цвета от нормального до белесого или коричневого. Также возможно появление пигментных пятен.

  • Телеангиэктазии. Мелкие расширенные сосуды, видимые на поверхности кожи, особенно на лице и руках.
  • Склеродактилия. Склероз кожи пальцев рук. Это приводит к их деформации и ограничению подвижности.

Системные проявления

  • Пищеводная дискинезия. Нарушения в моторике и работе пищевода, проявляющиеся затруднением глотания. Этот симптом часто встречаются при CREST-синдроме.

    1. Интерстициальное поражение легких. Поражение легких, приводящее к снижению их функции и затруднению дыхания. Этот симптом характерен для генерализованной формы.

  • Склеродермический почечный криз. Внезапное повышение артериального давления и быстрое ухудшение функции почек. Это состояние требует неотложной медицинской помощи.
  • Синдром Рейно. Спазмы мелких сосудов, проявляющиеся изменением цвета кожи пальцев рук и ног при воздействии холода или стресса. Могут сопровождаться болезненными ощущениями.

Общие симптомы

    1. Слабость и утомляемость. Постоянное чувство усталости и снижение работоспособности могут быть первыми признаками заболевания.
    2. Боли в суставах и мышцах. Проявляется как правило максимально по утрам.

  • Снижение веса. Непреднамеренная потеря веса, часто связанная с нарушениями в работе желудочно-кишечного тракта.

  1. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Частый симптом при очаговой системной склеродермии, проявляющийся изжогой и отрыжкой желудочным содержимым.

Диагностика склеродермии

Правильная диагностика склеродермии является ключевым этапом в постановке точного диагноза и выборе оптимальной стратегии лечения. Комплексный подход включает клинические критерии, тестирование на антитела и инструментальные методы исследования.

Клинические критерии

Системную склеродермию подозревают у людей с синдромом Рейно, типичными скелетно-мышечными или кожными проявлениями, дисфагией неизвестной этиологии, мальабсорбцией, фиброзом легких, легочной гипертензией и, возможно, кардиомиопатией. Однако у некоторых больных диагноз невозможно поставить клинически. В таких ситуациях имеют большое значение лабораторные тесты.

Тестирование на антитела

Имеют значение следующие маркеры:

  • Антинуклеарные антитела (АНА) присутствуют у ≥ 90% пациентов.
  • Ревматоидный фактор выявляют у 30% пациентов.
  • Антицентромерные антитела. Характерны для пациентов с очаговой системной склеродермией, но они не специфичен.
  • Антитела к Scl-70 (топоизомеразе I). Частота их выявление выше при генерализованной (диффузной) склеродермии, чем при очаговой системной склеродермии.

Инструментальные методы диагностики

  1. Исследование функции легких. Проводится для оценки функционального состояния легких и выявления интерстициального поражения легких. Этот тест помогает оценить тяжесть поражения легких.
  2. Высокорезолюционная компьютерная томография (ВРКТ). ВРКТ грудной клетки используется для выявления ранних изменений в легких.
  3. Капилляроскопия ногтевого ложа. Этот метод используется для оценки состояния капилляров ногтевого ложа. Изменения в капиллярах могут указывать на системной склеродермии и служить важным диагностическим критерием.
  4. Эхокардиография. Применяется для оценки состояния сердца и выявления легочной гипертензии. Данное обследование показано даже тем, кто не жалуется на одышку, кашель или непереносимость физических нагрузок.

Подготовка к лечению

Подготовка к лечению склеродермии требует комплексного и индивидуального подхода, включающего тщательное обследование, консультации с узкими специалистами и составление плана терапии. Рассмотрим основные этапы подготовки к лечению этого сложного заболевания.

  1. Комплексное обследование. На этом этапе проводится детальное обследование для оценки степени и характера поражения органов и тканей.
  2. Консультации с узкими специалистами. В зависимости от выявленных поражений может потребоваться консультация с ревматологом, дерматологом, кардиологом, пульмонологом и гастроэнтерологом. Этот этап необходим для разработки комплексного плана лечения, учитывающего все аспекты заболевания.
  3. Определение формы и стадии заболевания. Точный диагноз и классификация склеродермии позволяют выбрать оптимальные методы терапии. Например, генерализованная системная склеродермия с диффузным поражением кожи требует более агрессивного подхода к лечению по сравнению с очаговой системной склеродермией.
  4. Составление плана лечения. План лечения должен учитывать все индивидуальные особенности пациента, включая возраст, наличие сопутствующих заболеваний и общую клиническую картину. Имеются как медикаментозные, так и немедикаментозные методы терапии.

Подготовка к лечению склеродермии требует тщательного планирования и участия мультидисциплинарной команды специалистов. Индивидуальный подход и комплексные меры позволяют добиться наилучших результатов в управлении этим сложным заболеванием и улучшить качество жизни.

Лечение склеродермии

Лечение склеродермии является комплексным и многоплановым процессом, включающим использование различных групп препаратов в зависимости от формы и клинических проявлений. Во всех случаях, оно направлено на замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни. Наиболее часто используются следующие препараты:

  1. Иммуносупрессивные препараты. Для снижения активности иммунной системы и замедления процесса склероза используются препараты, подавляющие иммунный ответ. Эти препараты особенно эффективны при генерализованной системной склеродермии с поражением внутренних органов.
  2. Противовоспалительные препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и глюкокортикостероиды могут использоваться для уменьшения воспаления и боли в суставах и мышцах. Однако их применение должно быть ограничено из-за риска побочных эффектов.
  3. Вазодилататоры. Препараты, расширяющие сосуды, используются для лечения синдрома Рейно и улучшения микроциркуляции.

Побочные эффекты и осложнения

Склеродермия особенно при неадекватном лечении может сопровождаться различными осложнениями. Основными являются:

    • Легочная гипертензия. Является сердечно-сосудистым осложнением склеродермии, которое может привести к правожелудочковой сердечной недостаточности.

  • Интерстициальный фиброз легких. Это осложнение может приводить к прогрессирующему снижению функции легких и дыхательной недостаточности.
  • Склеродермический почечный криз. Может проявляться внезапным повышением артериального давления и ухудшением функции почек. Требует неотложной медицинской помощи.

Прогноз

Прогноз для людей с склеродермией зависит от многих факторов, включая форму заболевания, степень поражения внутренних органов и своевременность начала лечения. Рассмотрим основные факторы, влияющие на прогноз, и возможные исходы заболевания.

При правильном лечении и соблюдении рекомендаций врачей возможно достижение длительной ремиссии, когда симптомы склеродермии минимальны или отсутствуют.

В некоторых случаях, несмотря на лечение, заболевание прогрессирует. Это возникает наиболее часто при генерализованной системной склеродермии с диффузным поражением кожи и внутренних органов. В таких случаях требуется регулярное мониторирование и корректировка плана лечения.

Получить консультацию

Оставьте заявку и наш специалист перезвонит Вам в течение 15 минут
Нажимая на кнопку "Отправить", Вы даете согласие на обработку персональных данных

Отзывы

Обратился в конце 2023 г. по поводу обрезания. Врач внимательно изучил мои ранее сданные анализы, но перед операцией все равно нужно сдать некоторые анализы крови. Операция прошла без проблем и осложнений, послеоперационный период протекал легко, практически без болевых ощущений.
22.01.2024 Отзыв с Продокторов
Здравствуйте! Хотелось бы поделиться впечатлением о проведенной операции в Вашей клинике. Во-первых я иногородний, пришлось почитать о Вас и послушать рекомендации друзей, знакомых, родственников. Все началось с непосредственной беседой с врачом и далее консультацией администраторов, которые в свою очередь снабдили всей информацией. После получения всех анализов, я впервые посетил Вашу клинику, она оказалось светлее и уютнее чем снаружи.. Все на высоте: встретили, проводили везде все показали, персонал вежливый. Перед операцией посещение терапевта, осмотр и снятие показаний (в том числе всех анализов привезенных с собой). Далее провели непосредственно к врачу, который будет делать операцию. Врач Камалетдинов Риназ Энесович, отдельное ему спасибо, операция - Циркумцизия. Полная консультация и далее оформительские вопросы. После чего подъем в палату, где очень также вежливы персонал и прекрасные палаты со всем необходимым. Далее переход в операционную. Группа поддержки медсестры Серебряковой Ксении Александровны и работа с комментариями (что не маловажно) о текущей работе с тобой стоит отдельной похвалы. Настрой и создание дружеской атмосферы на высоком уровне.
После проведения операции, помогли встать и провели в палату, где предложили чай и сделали инъекции необходимые. Палата чистая, удобная, кровать с механизмом, все новое - уровень  10 из 10. Врач прибегал на проверку состояния (помимо дежурной медсестры) каждые наверное полчаса, между консультациями и проведениями операций. Все прошло без единой ошибки, четко с высоким профессионализмом.
Резюме: теперь моя из немногих любимых клиник, которую уже рекомендую и буду рекомендовать! Процветания Вам, вы большие молодцы! Спасибо за все!
27.05.2023 Ильшат
Благодарим Вас за теплые слова и подробный отзыв. Для нас это очень важно! Мы очень рады, что Вы остались довольны посещением нашей "Клиники СЛ" и результатом такой сложной операции. Клиника оснащена самым современным передовым оборудованием, которое помогает нам успешно добиваться наилучшего результата при проведении различных манипуляций. Всегда рады встрече с Вами!
Жабоева Светлана Генеральный директор ООО «Медицина Красоты», профессор КГМУ, Заслуженный врач РФ и РТ, д.м.н, Эксперт 1 Канала России
Все отзывы Оставить отзыв
Отличная клиника. Прекрасные специалисты, которые замечательно знают своё дело. Спасибо вам за ваш труд.
06.02.2020 Тимур Фаткулов
Здравствуйте, Тимур! Благодарим Вас, что нашли время поделиться впечатлениями. Будем рады видеть Вас снова!
Тазырянова Лиана Администратор
Все отзывы Оставить отзыв
Добрый день, как я рада писать этот отзыв, внутри всё переполняет от счастья. Жабоева Светлана Леоновна, самый лучший врач в мире, помогла мне с акне, честное слово я не встречала за свою жизнь настолько грамотного, умного, доброго, а самое главное компетентного врача, каждый раз когда я записываюсь к врачу, этот день для меня праздник, я с такой радостью прихожу на приём. Потрясающий подход к каждому человеку, со всей душой врач относится к проблеме и старается помочь и решить.
P.s. Я могу сказать что я очень Вас люблю, за Вашу улыбку, за Ваш профессионализм.
Пусть удача и успех будут Вашими спутниками в жизни. Больше радости Вам и любви.

С Ув, Алана Кул
19.09.2019 Алана
Уважаемая Алана! Ваш отзыв - это лучшая оценка нашего труда! Искренне рады, что оправдали Ваше доверие! Ждем Вас вновь в Клинике СЛ!
Жабоева Светлана Генеральный директор ООО «Медицина Красоты», профессор КГМУ, Заслуженный врач РФ и РТ, д.м.н, Эксперт 1 Канала России
Все отзывы Оставить отзыв
Убирала межбровную морщинку у Жабоевой Светланы Леоновны. Очень улыбчивая, приятная доктор, профессионал с большой буквы. Результатом очень довольна, хотя раньше в другой клинике рузультат мне не понравился. Понравилось, что в клинике не навязывают услуги. Хотела сделать губы, но доктор меня отговорила, сказав, что пока мне этого не требуется. В следующий раз приду только к  вам
13.08.2019 ирина
Уважаемая Ирина! Благодарим Вас за душевный отзыв - это лучшая оценка нашего труда! Искренне рады,что оправдали Ваше доверие! Ждем Вас вновь в Клинике СЛ !
Жабоева Светлана Генеральный директор ООО «Медицина Красоты», профессор КГМУ, Заслуженный врач РФ и РТ, д.м.н, Эксперт 1 Канала России
Все отзывы Оставить отзыв
Я долго искала хорошего специалиста, обращалась во многие дорогие клиники. И вот попала к врачу Светлане Леоновне Жабоевой. Врач от Бога! Очень хороший специалист. Назначенное ею лечение дало положительный результат уже через несколько дней. Более того, она дала свою визитку и, когда у меня возникли вопросы, я начала с ней переписку. Врач ответил на все вопросы доступно и понятно. Я в восторге и от клиники, и конечно, от врача.
15.07.2019 луиза
Уважаемая Луиза ! Ваш отзыв - это лучшая оценка нашего труда! Искренне рады,что оправдали Ваше доверие! Ждем Вас вновь в Клинике СЛ!
Жабоева Светлана Генеральный директор ООО «Медицина Красоты», профессор КГМУ, Заслуженный врач РФ и РТ, д.м.н, Эксперт 1 Канала России
Все отзывы Оставить отзыв
Любимые врачи клиники СЛ, с Новым годом! Спасибо, что вы для делаете для нашей семьи. Я благодарна светлане Леоновне за свою уверенность и красоту, муж и сын лечатся у Сарухановой Ирины Сергеевны и очень довольны. Желаю всем сотрудникам благополучия и дальнейшего развития. Семья Гариповых
29.12.2018 Гульнур
Уважаемая Гульнур ! Благодарим Вас за то, что выбрали именно нашу Клинику СЛ и доверили нам самое ценное - Ваше здоровье и красоту! От всего коллектива благодарим Вас за тёплые пожелания и высокую оценку нашего труда. Мы рады, что придя к нам Вы почувствовали заботу и смогли по достоинству оценить наш профессионализм. Поздравляем  Вас и Вашу семью с наступающим Новым годом! Всегда рады Вам помочь!
Кузнецова Наталья Старший администратор
Все отзывы Оставить отзыв
Отличная клиника. Врачи отзывчивые, знают свое дело. Сделал операцию 16.08 - впечатления только положительные - как от врачей, медсестер, так и от операционной, палаты. Сама операция прошла идеально, врач ставил в известность каждый шаг, не дав испугаться неизвестности. После операции каждые 10-20 минут подходят, проверяют состояние.
И огромное спасибо ЛОР-врачу Саруханова Ирине Сергеевне - теперь я точно уверен что нашел своего врача.
23.08.2018 Александр
Уважаемый Александр ! Выражаем огромную благодарность за Ваш отзыв,а также за Ваши теплые пожелания и доверие! Мы искренне стараемся давать лучшее нашим пациентам! Будем рады видеть Вас в Клинике СЛ вновь!
Кузнецова Наталья Старший администратор
Все отзывы Оставить отзыв
Хотела бы выразить свою благодарность и признательность Фаязов Эдуарду Нурутдиновичу! Вы потрясающе отзывчивый специалист и профессионал своего дела! Спасибо за внимательное отношение ко мне, индивидуальный подход, красоту и повышенную самооценку! Очень рада, что после долгого выбора пластического хирурга я остановилась именно на Вас. Также хотелось бы поблагодарить персонал клиники СЛ, всегда оперативно отвечали на все вопросы и помогали. Дальнейших профессиональных успехов каждому из Вас и процветания Вашей клинике!
12.05.2018 Марина
Уважаемая Марина! Очень признательны Вам за душевный отзыв! Мы очень рады, что Вы доверились именно нам, а мы в свою очередь помогли Вам стать красивее! Мы дорожим Вашим доверием и всегда готовы воплотить Ваши мечты в реальность! Всегда рады видеть Вас в нашей Клинике СЛ!
Фаязов Эдуард Пластический хирург, врач онколог
Все отзывы Оставить отзыв
Хочу выразить благодарность Екатерине Петровне Пугановой за высокий профессионализм и чуткое отношение к пациентам, за прекрасные человеческие качества. Желаю вам профессионального роста и всего самого наилучшего.
05.12.2017 Эльмира
Уважаемая Эльмира! Благодарим Вас за теплые пожелания! Мы очень рады, что Вы остались довольны результатом нашего сотрудничества и по достоинству оценили профессионализм специалиста Клиники СЛ!
Кузнецова Наталья Старший администратор
Все отзывы Оставить отзыв


Информация, указанная на сайте Clinic-sl.ru не является публичной офертой. Изображения товаров, услуг на фотографиях, представленных на сайте, могут отличаться от оригиналов. Информация о цене товара или услуги, указанная на сайте, может отличаться от фактической, уточняйте стоимость по телефону (843) 522-47-47 или у администраторов на ресепции клиники по адресу: г.Казань, ул. Павлюхина, 37. Самостоятельно ознакомится с услугами можно здесь.
Версия для слабовидящих